近日，鄭州市第七人民醫(yī)院副院長(zhǎng)、心肌病團(tuán)隊(duì)負(fù)責(zé)人趙育潔教授帶領(lǐng)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，為一名“完全鏡面右位心合并肥厚型梗阻性心肌病”患者成功實(shí)施PIMSRA（經(jīng)皮心肌內(nèi)室間隔射頻消融術(shù)）/Liwen術(shù)式。該手術(shù)不僅是河南省首例，更是全國首例針對(duì)完全鏡面右位心患者的高難度手術(shù)，標(biāo)志著河南省在復(fù)雜結(jié)構(gòu)性心臟病微創(chuàng)介入領(lǐng)域?qū)崿F(xiàn)重大突破。
一顆心臟，不在胸腔左側(cè)，而在右側(cè)；內(nèi)部結(jié)構(gòu)如鏡像般完全反轉(zhuǎn)；厚厚的室間隔阻塞了左室流出道血流，讓患者時(shí)刻面臨暈厥甚至死亡威脅——這就是“完全鏡面右位心合并肥厚型梗阻性心肌病”，一種在醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中都極為罕見的危重組合。
▇鏡面之心，生命難以承受之“重”
患者周先生，今年49歲，來自河南一個(gè)普通農(nóng)村家庭。自出生起，他的心臟就與眾不同——完全鏡面右位心，不僅長(zhǎng)在右側(cè)胸腔，內(nèi)部心房、心室及大血管也全部如照鏡子般左右反轉(zhuǎn)。
如果說這一生理結(jié)構(gòu)僅為日常體檢帶來些許“意外”，那么真正懸在他頭頂?shù)摹斑_(dá)摩克利斯之劍”，是肥厚型梗阻性心肌病。該病常由基因突變引起，患者左心室與右心室之間的“墻”——室間隔異常增厚，堵塞心臟血液流出通道。
“肥厚的室間隔占據(jù)左室流出道空間，通過的血流變得又細(xì)又急，導(dǎo)致供血不足，引發(fā)胸悶、胸痛、暈厥甚至心源性猝死。該病多具遺傳性，常給患者和家庭帶來沉重負(fù)擔(dān)。”心內(nèi)一主任醫(yī)師孫運(yùn)說道。
兩種罕見情況疊加，加上高血壓、糖尿病與心衰，令周先生陷入生命困境。多年前一次不明原因暈厥，已是危險(xiǎn)警示；近兩年病情持續(xù)惡化，他連稍快行走都會(huì)頭暈、眼前發(fā)黑，幾乎喪失勞動(dòng)能力。
“如果到最后需要心臟移植，花費(fèi)太高……為了孩子，我可能選擇放棄。”周先生哽咽道。疾病的罕見性、身體的限制與潛在風(fēng)險(xiǎn)，如幾座大山壓在這個(gè)本就拮據(jù)的家庭身上。經(jīng)多方打聽，周先生及家屬懷著最后一線希望，來到鄭州市第七人民醫(yī)院。
▇勇闖“禁區(qū)”，多學(xué)科協(xié)作創(chuàng)造生命奇跡
看著患者及家屬期冀的眼神，副院長(zhǎng)趙育潔帶領(lǐng)的心肌病多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（包含心外科、超聲科、麻醉科、CCU、內(nèi)分泌科等）進(jìn)行了充分的討論。結(jié)合患者與家屬意愿，最終確定實(shí)施PIMSRA/Liwen手術(shù)。由于患者心臟結(jié)構(gòu)完全反位，手術(shù)團(tuán)隊(duì)提前調(diào)整手術(shù)床為右側(cè)斜臥位（常規(guī)為左側(cè)），超聲科副主任楊帆左右手協(xié)作，經(jīng)過一個(gè)多小時(shí)反復(fù)評(píng)估與探尋，終于確定安全進(jìn)針路徑。
“患者心臟結(jié)構(gòu)完全反向，要求我們?cè)谒季S和操作上實(shí)現(xiàn)‘鏡像轉(zhuǎn)換’，”趙育潔教授說，“射頻消融針操作、器械進(jìn)入角度、超聲切面判斷，都與常規(guī)手術(shù)截然不同。就像習(xí)慣右手寫字的人，必須用左手寫出同樣工整的字，且不能有任何失誤。”
傳統(tǒng)治療肥厚型梗阻性心肌病多采用外科開胸心肌切除術(shù)（Morrow術(shù)），創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高，醫(yī)生培養(yǎng)周期長(zhǎng)。而PIMSRA/Liwen術(shù)式作為創(chuàng)新微創(chuàng)介入技術(shù)，通過一根細(xì)長(zhǎng)的射頻消融針在超聲引導(dǎo)下經(jīng)心尖進(jìn)入肥厚室間隔，發(fā)出射頻能量達(dá)到損傷室間隔血管和心肌的目的，使其隨時(shí)間逐漸攣縮、變薄，從而恢復(fù)左室流出道通暢。該術(shù)式創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，但對(duì)團(tuán)隊(duì)技術(shù)、經(jīng)驗(yàn)與協(xié)作能力要求極高。
此次手術(shù)面臨三大挑戰(zhàn)，首先是解剖定位之難：鏡面右位心使常規(guī)解剖標(biāo)記全部失效，手術(shù)團(tuán)隊(duì)必須在腦海中重構(gòu)“鏡像地圖”，任何方向誤判都可能導(dǎo)致心臟穿孔等嚴(yán)重后果。其次是超聲引導(dǎo)之精：術(shù)中超聲是心內(nèi)科醫(yī)生的“眼睛”。超聲醫(yī)生需熟練識(shí)別鏡面心臟的非常規(guī)切面，并打破常規(guī)左右手協(xié)作，實(shí)時(shí)為消融針的進(jìn)入、定位和消融提供最精確的導(dǎo)航。再者需要團(tuán)隊(duì)協(xié)作之契：手術(shù)涉及心內(nèi)科、超聲科、麻醉科、心外科后備團(tuán)隊(duì)、CCU及心內(nèi)科病房等多個(gè)部門，每一環(huán)節(jié)都需深刻理解鏡面心臟特殊性，實(shí)現(xiàn)無縫銜接。
經(jīng)過周密術(shù)前討論與模擬演練，手術(shù)如期進(jìn)行。介入手術(shù)室內(nèi)，超聲科副主任楊帆緊盯屏幕，左右手嫻熟切換，“打”出一個(gè)個(gè)清晰的反向解剖結(jié)構(gòu)；副院長(zhǎng)趙育潔全神貫注，手中的射頻消融針在鏡像的室間隔中游走，每一個(gè)旋轉(zhuǎn)、推進(jìn)都慎之又慎；麻醉科耿素娟密切關(guān)注患者的生命體征；技師和護(hù)理團(tuán)隊(duì)亦各司其職，整個(gè)過程井然有序。
當(dāng)射頻消融針在超聲實(shí)時(shí)監(jiān)控下繞過重重“反位”結(jié)構(gòu)，精準(zhǔn)抵達(dá)目標(biāo)肥厚心肌時(shí)，所有人屏息凝神。消融過程中，周先生生命體征平穩(wěn)，消融范圍理想，手術(shù)順利結(jié)束！
▇仁心仁術(shù)，頂尖團(tuán)隊(duì)守護(hù)“心”健康
術(shù)后，周先生恢復(fù)迅速，之前走路時(shí)的胸痛、頭暈癥狀完全消失。“感覺胸口的大石頭終于被搬走了，呼吸從未如此順暢！”他激動(dòng)地說。出院當(dāng)天，他精神煥發(fā)，堅(jiān)持自己開車回家，對(duì)未來的生活充滿期待。
這次手術(shù)的成功，離不開鄭州市第七人民醫(yī)院心肌病團(tuán)隊(duì)的卓越協(xié)作。該團(tuán)隊(duì)在副院長(zhǎng)趙育潔的帶領(lǐng)下，長(zhǎng)期深耕心肌病領(lǐng)域，是國內(nèi)最早開展并推廣肥厚型心肌病微創(chuàng)介入治療技術(shù)的團(tuán)隊(duì)之一。
兩年多來，團(tuán)隊(duì)已成功為220余例患者帶來“心”生，年P(guān)IMSRA/Liwen手術(shù)量及技術(shù)難度分別位居全國前四、河南省第一，吸引全國各地的復(fù)雜疑難患者前來就診。
作為國家心肌病專科聯(lián)盟優(yōu)秀區(qū)域指導(dǎo)中心，鄭州市第七人民醫(yī)院心肌病團(tuán)隊(duì)不僅熟練掌握PIMSRA/Liwen術(shù)式，在心肌病的超聲篩查、心臟核磁評(píng)估、基因診斷、藥物優(yōu)化治療、ICD預(yù)防猝死、心臟再同步化治療(CRT)、外科手術(shù)乃至心臟移植等方方面面，均位于國內(nèi)前沿，為患者提供精準(zhǔn)“一站式”全生命周期管理。
“每一顆心臟都獨(dú)一無二，每一個(gè)生命都值得全力以赴，”趙育潔教授表示，“這次手術(shù)成功，是我們團(tuán)隊(duì)協(xié)作、技術(shù)創(chuàng)新與勇于挑戰(zhàn)的集中體現(xiàn)。它證明，即使面對(duì)最復(fù)雜、最罕見的心臟結(jié)構(gòu)異常，我們也有能力通過精準(zhǔn)微創(chuàng)技術(shù)為患者帶來新生。下一步，我們將繼續(xù)攀登技術(shù)高峰，讓更多‘心病’患者重獲‘心’生。”
